病例二:患者杨某,26 岁,女性,面部红斑,关节痛半年,水肿,双下肢紫癜、咳嗽 2 月入院。患者半年前分娩后

日期:2016年10月29日 15:39

患者杨某,26 岁,女性,面部红斑,关节痛半年,水肿,双下肢紫癜、咳嗽 2 月入院。患者半年前分娩后

出现面部红斑,有光过敏,同时出现全身关节疼痛,并有肿胀,能自行缓解。近 2 月来,无明显诱因出现双下肢

水肿,尿量减少,夜尿 2-3 次,双下肢出现紫癜及淤斑,间有牙龈出血。于当地检查发现蛋白尿及血小板减少,

为进一步诊治来我院。既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。

体格检查:血压 150/96mmHg,头发稀少,干枯,颜面部及唇周红斑,轻度贫血貌,口腔内可见 3 个溃疡,

心肺听诊正常,肝脾不大,双手可见红斑,双腕关节稍肿胀,双下肢中度凹陷性水肿,可见紫癜及淤斑。

辅助检查:

血常规:白细胞 3.1×109/L,血红蛋白 96g/L,血小板 28×109/L;

尿常规:蛋白 4+,葡萄糖(-),尿胆原(-),红细胞+-++/HP,白细胞 3-5/HP;

血液生化检查:BUN9.2 mmol/L, 96.3μmmol/L, 336.7μmmol/L,CrUAALT38U/L, 52.6 g/L,TPAlB20.4g/L,

 

Glo 22.2g/L,TG3.14mmol/L,Cho 9.2mmol/L;

血沉 86mm/hr,CRP25.7mg/dl;IgG 14.2g/L;

免疫系列:RF(-),ANA 1:320(周边型);Ads-DNA(+);

诊断

系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 (病情活动期)

诊断依据:

1.为生育期女性,病程半年;

2.面部蝶形红斑;

3.非侵蚀性关节炎; 关节肿痛;

4.口腔溃疡;

5.全血细胞减少;

6.大量蛋白尿,血尿;

7.补体 C3 低,ANA 阳性;

8.免疫学检查 Ads-DNA 阳性。

根据 SLE 的诊断标准,该病例符合 7条,并排除其他结缔组织疾病,感染性疾病,血液系统肿瘤,可以诊断

为 SLE。

1982 年 ARA 诊断标准:

1.面部蝶形红斑

2.盘状红斑

3.日光过敏

4.口腔或鼻咽部无痛性溃疡

5.非侵蚀性关节炎,有 2 个或 2 个以上的关节肿胀或积液

6.浆膜炎,心包或胸膜出现摩擦音或渗液

7.肾脏病变,蛋白尿>0.5g/天,细胞管型

8.神经系统异常,有神经精神症状或癫痫

9. 血液系统异常,溶血性贫血、白细胞减少(<4×109/L)淋巴细胞减少,(<1.5×109/L)血小板减少,(<100

×109/L)

10. 免疫学异常,LE 细胞阳性,或抗 dsDNA 阳性,或抗 Sm 抗体阳性或抗梅毒血清试验假阳性至少持续 6 个

11. 抗核抗体阳性

下一步需要做的检查

1.24 小时尿蛋白定量;

2.补体:C3、C4;

3.胸片。

鉴别诊断及鉴别要点

1.类风湿关节炎:RA 的关节疼痛以小关节如近端指间关节、掌指关节,腕关节为主,同时伴有关节肿胀,

晨僵,晚期可以出现关节畸形、僵直,典型的为鹅颈样改变。一般无肾脏损害,Ad-DNA 多为阴性,补体一般正

常,活动期血小板往往升高。而 SLE 患者的关节疼痛多无畸形,无关节破坏。

2.肾脏疾病:患者 24 小时尿蛋白 5.9g,有低白蛋白血症,高脂血症,水肿,符合肾病综合征的诊断,结合

患者多系统损害,考虑为 SLE,狼疮性肾炎所致的继发性肾病综合征。应该与原发性肾病综合征,紫癜性肾炎等

疾病相鉴别。

3.血液系统疾病:患者全血细胞减少,应于溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病鉴别。SLE

患者发生慢性贫血,少部分为溶血性贫血,粒细胞减少发生率为 40%。有 20%的表现为血小板减少,与血浆中存

在抗血小板抗体有关。并与狼疮活动有关。而溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜不会出现系统的损害,且自

身抗体往往为阴性。

治疗措施

1.一般治疗

1)活动期应卧床休息。

2)平时注意避免日光紫外线照射,夏天穿长袖衣服,外出打伞。

3)育龄妇女采用工具避孕,避免口服避孕药。

4)病情变化应去医院检查,及时治疗。

2.药物治疗

使用大剂量的皮质类固醇,如甲基强的松龙 120mg/日,连续使用 3-5 天后改为 1mg/kg/日;因为有肾脏损害,

加用免疫抑制剂如环磷酰胺,1.0g/月,连续 6-8 月。因为有明显的血小板减少,还可以使用雄激素、长春新碱。

如血小板显着减少,可以考虑静注大剂量的丙种球蛋白,或者考虑血浆置换。

所属类别: 常见病例

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